Kindliche Plexusparese

Bei der kindlichen Plexusparese, auch Geburtsassoziierte (obstetrische) oder geburtstraumatische oder infantile Armlähmung / Plexus brachialis Verletzung / Plexuslähmung, handelt es sich um eine Verletzung des Armnervengeflechtes (Plexus brachialis) unter der Geburt. Sie führt zu einer Störung der Armbewegung und -sensibilität unterschiedlicher Ausprägung. Je nach Anzahl der beteiligten Nervenwurzeln und der Schwere der Schädigung ist die Ausprägung der Lähmung umfangreich und langanhaltend. Bei schweren Verletzungen kommt es zu einer dauerhaften Einschränkung der Beweglichkeit des Armes, zu bleibenden Gefühlsstörungen, zu einem veränderten Wachstum der Extremität und zu einer eingeschränkten Gebrauchsfähigkeit mit sekundären psychosozialen Folgen.

Risikofaktoren

Meistens ist die Plexusparese durch eine vermehrte Dehnung des Armnervengeflechtes bedingt und mit einer erschwerten Geburt assoziiert, wenn nach dem zuerst geborenen Kopf sich die kindliche Schulter verhakt und bei der Geburtshilfe vermehrt Zug auf die Halsregion ausgeübt wird (siehe Schulterdystokie). Diese Notfallsituation ereignet sich vermehrt bei einem erhöhten Geburtsgewicht des Neugeborenen (Makrosomie, d.h. ein Geburtsgewicht über 4000 g), dem Einsatz von mechanischen Geburtshilfen (Zange, Vakuum) oder bei einer Notfallsituation wie beispielsweise einer Nabelschnurumschlingung oder einem plötzlichen Sauerstoffmangel des Föten. In seltenen Fällen kommt es bei Steißlage des Kindes unter einer normalen Entwicklung zu einer Abscherverletzung von einer oder mehreren Nervenwurzeln durch axialen Zug im Rückenmark (Nervenwurzelausrisse bei Steißgeburt). Auch im Rahmen eines Kaiserschnittes kann es durch erhöhte Zugwirkung auf den Hals des rasch zu entwickelnden Föten zu einer Plexusparese kommen.

Ausprägung

Die Anatomie des Plexus brachialis oberhalb des Schlüsselbeines (supraklavikulär) mit den 5 Nervenwurzeln C5, C6, C7, C8 und Th1 sowie der hieraus entstehenden drei Nervenstämme (Truncus superior, medius und inferior) wird als bekannt vorausgesetzt. Vereinfacht dargestellt versorgen die Wurzeln C5 und C6 die Schulter sowie die Ellenbogenbeugung; die Wurzel C7 den Brustmuskel und die Streckung des Ellenbogens; und C8 und Th1 die Hand. Entsprechend wird bei klinischer Betrachtung beim Neugeborenen zwischen der oberen (die Wurzeln C5 und C6 betreffend), der erweitert oberen (zuzüglich C7) und der kompletten Plexusparese (alle Wurzeln sind betroffen) unterschieden. Ganz selten ist der Schaden auf den mittleren Teil des Plexus brachialis zentriert (C7- zentrierte Parese). Eine rein untere Parese mit Beteiligung der Wurzeln C8 und Th1 allein, wie sie bei Erwachsenen bei Unfallverletzungen entstehen kann, ist beim Neugeborenen äußerst selten, bzw umstritten oder nicht existent.

Das Verletzungsausmaß an den jeweiligen Nervenwurzeln kann aufgrund der unterschiedlichen Zugkraft und unterschiedlicher anatomisch vorgegebener Haltemechanismen (Bandstrukturen) auch von Wurzel zu Wurzel sehr unterschiedlich sein. Mit zunehmender Zugkraft kommt es zuerst zur reinen Dehnung des Nerven, dann zu Einrissen, Durchrissen und schließlich als schwerste Nervenverletzung zum Ausriß von Wurzelanteilen aus dem Rückenmark, und schließlich zu einem oder mehreren vollständigen Wurzelausrissen. Bei letzteren handelt es sich um rückenmarksnahe Verletzungen (Schädigungen des zentralen Nervensystems), die vermehrt bei Steißlage an den Wurzeln C5 und C6 und bei schweren Zugschäden im Rahmen einer kompletten Plexusparese an den unteren Wurzeln C8 und Th1 entstehen.

Behandlung

Physio- und Ergotherapie

Die betroffenen Kinder sollten während allen wichtigen Phasen der Lähmung durch einen erfahrenen Krankengymnasten betreut werden. In den ersten zehn Lebenstagen muss die verletzte Halsregion geschont und der betroffene Arm mit angewinkeltem Ellenbogen am Körper angelagert werden (hierzu reicht oft eine Sicherheitsnadel, mit der der Ärmel am vorderen Oberkörperstoffteil fixiert wird). Die durch Zug verletzten Nerven und das sie umgebende Weichgewebe müssen sich vom Trauma erholen, begleitende Blutergüsse und Schwellungen sollten abklingen- hierzu reicht die unmittelbare Schonung. Anschließend soll die einsetzende Nervenregeneration durch therapeutische Maßnahmen begleitet werden und auf die alterstypischen Bewegungsmuster hingearbeitet werden. Im deutschsprachigen Raum haben sich bei Kleinkindern die Methoden nach Vojta und Bobath bewährt, wobei eine übermäßige Belastung des Mutter-Kind-Verhältnisses durch zu hohe Verantwortungsübertragung auf die Eltern vermieden werden muss. Wichtig ist bereits in den ersten Lebenswochen, auf eine freie Beweglichkeit des glenohumeralen Gelenkes zu achten, um einer Innenrotationsfehlstellung und einem weiteren Fehlwachstums des Humeruskopfes entgegenzuwirken. Hier haben sich einfache passive Dehnübungen mit einem am Oberkörper angelegtem Oberarm in wechselnder Innen und Außenrotation durch den Therapeuten und zuhause durch die Eltern bewährt. Nach einer operativen Nervenrekonstruktion muss wiederum der fortschreitenden Nervenregeneration Rechnung getragen werden. Die Bewegungserholung beginnt meist frühestens nach vier bis sechs Monaten. Sobald aktive Begungen wieder sichtbar werden, kann eine aktive Bewegungsbahnung wieder ins Übungsprogramm genommen werden und die Verbesserung der Bewegungsmuster fördern. Nach Sekundäreingriffen, meist Sehnen- bzw. Muskeltransfers, muss neben der allgemeinen Therapie nach sechs Wochen Ausheilungszeit der Sehnennaht die neue Funktion selektiv “eintrainiert” werden und der für die neue Funktion umgelagerte Muskel mindestens ein Jahr zum Kraftaufbau animiert werden, da letzterer eine morphologische und physiologische Anpassung an die neue Bewegung durchläuft und erst nach dieser Zeitspanne in seiner besten Form zur Verfügung steht. Bei größeren, kooperativen Kindern sind ergotherapeutische Ansätze (spielerisches Einüben von für den Alltag nützlichen Bewegungsabläufen: Anziehen, Zähne putzen, Haare föhnen..) nützlich; überhaupt ist jede sportliche Aktivität, die den Arm sinnvoll einsetzt, zu fördern (Ballspiele, Schwimmen...). Auch das beste Therapieverfahren muss einmal ein Ende finden- und dies muss einnehmlich zwischen dem verordnenden Kinderarzt, den Therapeuten und dem kleinen Patienten sowie seinen Eltern terminiert und offen besprochen werden.

Operationsverfahren

Wiederherstellende (rekonstruktive) Eingriffe aus den Fachgebieten der Plastischen und Handchirurgie, Neurochirurgie und Orthopädie bemühen sich, bei schweren Verletzungen des Plexus brachialis zuerst durch die mikrochirurgische Nervenrekonstruktion und später durch sekundäre sogenannte motorische Ersatzoperationen die allgemeine motorische und sensible Funktion der betroffenen oberen Extremität nach bester Art wiederherzustellen, wobei eine beeinträchtigungsfreie Erholung nie gelingt.

Frühzeitige Nervenrekonstruktion

Sind die Nerven sehr stark verletzt, gerissen und/oder Nervenwurzeln ausgerissen, so wird im Rahmen von frühen Nerveneingriffen in den ersten Lebensmonaten versucht, die Kontinuität funktionierender Nervenbahnen so gut wie möglich wiederherzustellen. Dabei erfolgt die Diagnosesicherung bei den Kleinkindern im Wesentlichen durch die Beobachtung der Bewegungsverbesserung in den ersten drei bis neun Lebensmonaten. Selten werden elektrophysiologische Zusatzuntersuchungen oder eine Bildgebung (MRT, MyeloCT) hinzugezogen; letztere erlauben auch nur Hinweise auf Nervenwurzelausrisse. Bei schweren kompletten Plexusparesen sollte innerhalb der ersten drei Lebensmonate über die chirurgische Therapie entschieden werden, bei Teilparesen ist ein Zeitraum bis zu etwa neun Lebensmonaten zulässig.

Hier eine kurze Darstellung der mikrochirurgischen Sanierung der Verletzung nach Darstellung des Nervengeflechtes an der Halsseite: Durch die Neurolyse werden Vernarbungen um die Nerven und innerhalb der äußeren Gewebeschichten der Nervenleitbahnen entfernt, in der Hoffnung, dadurch die elektrische Leitfähigkeit der Nervenbahnen zu verbessern. Sind Nervenwurzeln oder -stämme gerissen, können neue Nervenverbindungen (Anastomosen) nach Resektion der vernarbten Verletzungsstümpfe entweder durch eine direkte Koaptation der Nervenenden oder durch Interposition von unverletzten Nervenstücken hergestellt werden. Spendernerven werden an anderer Körperstelle des betroffenen Kindes derart entnommen, dass kein wesentlicher Funktionsausfall resultiert: sensible Nerven am Unterschenkel oder Unterarm sowie sensible Nerven am Halsdreieck. Sind Nervenwurzeln ausgerissen, ist die Verbindung zum Halsmark unwiederbringlich verloren. Dann müssen die abgetrennten Nervenbahnen durch Umleitung anderer (bevorzugt motorischer) Nervenspender oder durch ein Zusammenlegen auf verbleibende Nervenwurzelstümpfe wiederbelebt werden. Letzteres Verfahren wird als intraplexische Rekonstruktion bezeichnet (die funktionell bedeutsamen Bahnen werden von verbleibenden Nervenwurzelstümpfen versorgt). Erstere werden extraplexische Verfahren genannt, da Nervenspender außerhalb des Plexus brachialis verwendet werden. Hier handelt es sich um motorische Hirnnerven (N. accessorius), Interkostalnerven, in seltenen Fällen Nerven des gesunden Armes (kontralateraler Transfer). In den letzten Jahren haben sich sog. Nerventransfers etabliert, wobei zur Besetzung wichtiger motorischer Zielfunktionen gesunde motorische Nervenfaszikel aus unverletzten Stammnerven der Region umgeleitet werden. Beispiele sind die Wiederherstellung der Ellenbogenbeugung durch motorische Faszikel aus dem Nerven ulnaris und / oder medianus oder der Schulterabduktion durch motorische Anteile aus dem Nervus radialis.

Sekundäre Korrektureingriffe

Drei oder vier Jahre nach der Primäroperation kann durch Sehnen-bzw Muskelumlagerungen eine Funktionsaufwertung erfolgen. Wichtige Voraussetzungen sind ein frei bewegliches Gelenk sowie ein kräftiger entbehrlicher Spendermuskel. Bei diesen Eingriffen kommt es auf eine umfassende Muskellösung mit Erhalt des Gefäß-Nerven- Bündels an (die intakte Durchblutung und motorische Nervenversorgung sind für die weitere Funktion des verlagerten Muskels unabdingbar). Außerdem muss die Muskelumlagerung in Richtung der Zugrichtung der Zielfunktion geschehen und auf eine gute Sehnenendfixierung (in eine Sehne oder direkt in den Knochen) geachtet werden. Für alle Gelenke stehen verschiedene Umlagerungen mit mehr oder weniger gutem Funktonsgewinn zur Verfügung. Jeder Muskeltransfer muss postoperativ mindestens ein Jahr physiotherapeutisch begleitet werden. Eine Besonderheit stellt die stufenweise Korrektur der Innenrotationskontraktur des Schultergelenkes dar.

Schulterkontraktur und glenohumerale Fehlentwicklung

Wenn gegenläufige Muskelgruppen an einem Gelenk durch eine in den einzelnen Muskeln unterschiedlich ausgeprägte Lähmung ein nicht ausgeglichenes Kräfteverhältnis einrichten, werden die knöchernen Gelenkpartner verformt. Bei der kindlichen Plexusparese sind die verschiedenen Gelenke der oberen Extremität unterschiedlich beteiligt. An der Schulter kommt es durch die unterschiedliche Erholung der innen- und außenrotierenden Muskeln zu einer Fehlstellung des Humeruskopfes in Innenrotation, wobei die Gelenkkapsel schrumpft, damit die Beweglichkeit des glenohumeralen Gelenkes eingeschränkt wird und der Humeruskopf sich zunehmend nach hinten verlagert. Er nimmt damit eine dorsale, exzentrische Position ein und die kleine Gelenkwanne des Schulterblattes verformt sich mit einer hinteren Ausziehung und vorderen Verkümmerung. Das sich so progressiv und nachhaltig verformende Gelenk (glenohumerale Dysplasie) wird aufgrund des biomechanisch ungünstigen Kräfteverhältnis anfälliger für Verschleißerscheinungen (Omarthrose). Auch am Ellenbogen und im Handgelenk kann es zu Gelenkveränderungen kommen: Auskugeln des Speichenköpfchens, Ellenbogengelenkkontraktur, vermindertes Wachstum des Ellenköpfchens mit seitlicher Abweichung des Handgelenkes.

Insbesondere die Innenrotationskontraktur der Schulter erfordert eine konsequente Behandlung durch frühzeitige Dehnübungen und ggf. eine chirurgische Stufentherapie ( Botulinumtoxin Behandlung des innenrotierenden M. subscapularis, Gipsruhigstellung in Außenrotation nach manueller Reposition des Gelenkes in Außenrotation, Neuansteuerung des für die aktive Außenrotation zuständigen N. suprascapularis, operative Schulterlösung, Muskelverlagerung zur Verstärkung der aktiven Außenrotation der Schulter).

Allgemeine Hinweise

Neben der konservativen und operativen Behandlung sind für die Eltern und betroffenen Kinder viele allgemeine Hinweise zur Lebensführung, juristischen Aufarbeitung und zum progressiven Einleben in unsere Umwelt hilfreich. Es ist unbedingt wichtig, das Kind mit seiner veränderten Motorik nicht als global behindert abzustempeln oder bei seinen Bemühungen im Sport durch leistungsorientierte Bewertung zu demotivieren: In Kindergarten und Schule müssen alle berücksichtigen, dass eine Armlähmung Nutzen und Bewegungsausmaß des Armes individuell einschränken und demnach von der Willkür nicht beeinflussbare unveränderbare körperliche Merkmale sind, die nicht Benotungsgegenstand sein dürfen. Außerdem führt die verringerte Funktion auf Dauer zu einer relativen Vernachlässigung (neglect) des Armes, zu einem veränderten und mitunter "gestörten" Körperbild und Selbstwertgefühl, das sich gerade in der Pubertät nachteilig bzw. belastend auswirken kann. Auch wenn es keine medizinisch begründeten Einschränkungen bei Sport gibt, so ist der Arm nur begrenzt belastbar und kräftig. Dies kann Auswahl der Sportarten, Leistungsdauer und natürlich auch die Berufswahl erheblich beeinflussen.

Prognose

Die Entwicklung ist individuell und orientiert sich an der Verletzungsschwere (Anzahl und Schwere der Nervenwurzelverletzungen, insbesondere Anwesenheit von Wurzelausrissen), dem Umfang der mikrochirurgischen Nervenrekonstruktion,an begleitenden Wachstumsstörungen, der Art und Anzahl der Sekundäreingriffe, aber auch der physiotherapeutische Betreuung, und dem Einfluss anderer Krankheiten, insbesondere auch dem kindlichen Übergewicht.

Diskussionspunkte

Weder in der Entstehung, Diagnosesicherung noch der konservativen und operativen Behandlung besteht absolute Einigkeit. Medizinisches Wissen ist im Fluß, und verschiedene Ansichten von Eltern und Chirurgen führen zu durchaus individuellen Behandlungsplänen und Endresultaten. Auch der Stellenwert krankengymnastischer Maßnahmen (und ihrer Vergütung) wird unterschiedlich diskutiert. Die juristische Auseinandersetzung um die Verantwortung beim Auftreten einer Plexusparese ist sehr komplex. Entscheidungen bezüglich einer Nervenrekonstruktion müssen aufgrund des zunehmenden Muskelschwundes in den ersten Lebensmonaten gefällt werden, sind aber bezüglich des Zeitschemas und der genauen Operationsschritte behandlerspezifisch. Ähnlich ist es bei der Auswahl der Sekundäreingriffe. Wie sich die Plexusparese auf das weitere Leben auswirkt, ist nur lückenhaft untersucht und Gegenstand eines regelmäßigen Gedankenaustauschs zwischen Eltern, Betroffenen und Therapeuten.

Literatur

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  • J. Bahm: Changes in rotatory movements of the shoulder after obstetric brachial plexus lesion : clinical condition, surgery, and analysis of objective prognostic factors. Habilitationsschrift. Freie Universität Brüssel, 2011.

Siehe auch

Weblinks

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