Poliomyelitis

Abortive Poliomyelitis

Nach einer Inkubationszeit von 7–14 Tagen kommt es zu einer etwa dreitägigen Erkrankung mit Fieber, Halsschmerzen, Abgeschlagenheit, oft Durchfall und Erbrechen.[10] Bei mehr als drei Vierteln[10] der Erkrankten heilt diese abortive Poliomyelitis (abortiv für „abgekürzt, abgeschwächt verlaufend“) folgenlos aus. Die Zellen des Zentralnervensystems (ZNS) werden dabei nicht infiziert.

Infektion mit ZNS-Beteiligung

Bei etwa 5–10 Prozent der symptomatischen Patienten[10] kommt es jedoch zu einer Beteiligung des Zentralnervensystems, bei der die oben geschilderten Symptome das Prodromalstadium (Vorstadium) der Erkrankung darstellen. Nach einer fieber- und beschwerdefreien Phase von etwa einer Woche entwickeln diese Patienten eine nichteitrige Hirnhautentzündung (aseptische Meningitis), bei der Lähmungen (Paralysen) der Muskulatur fehlen (nichtparalytische Poliomyelitis). Diese Form der Hirnhautentzündung ist durch einen erneuten Fieberanstieg auf 39 °C, Kopfschmerzen und Nackensteifigkeit charakterisiert. Wird die Rückenmarksflüssigkeit (das Nervenwasser, der Liquor cerebrospinalis) untersucht, findet der Arzt darin eine Erhöhung der Zellzahl und eine geringe Erhöhung der Eiweißkonzentration.

Nur bei etwa 1 Prozent der Infizierten kommt es zur Entwicklung der paralytischen Poliomyelitis, der schwersten Form des Krankheitsbildes, die als „klassische Kinderlähmung“ gefürchtet wird. Dies kann auch nach einer fieber- und beschwerdefreien Latenzzeit von etwa 2–12 Tagen geschehen, in der sich die Symptome der Meningitis zunächst bessern, es somit zu einem zweiphasigen (biphasischen) Verlauf kommt (der Krankheitsablauf kann in zwei Phasen eingeteilt werden). Charakteristisch für den plötzlichen Beginn der paralytischen Form ist eine „Morgenlähmung“ des noch am Vorabend gesunden Kindes. Die Lähmungen sind schlaff (im Gegensatz zur spastischen Lähmung bei Schädigung der motorischen Hirnrinde oder der Pyramidenbahn), asymmetrisch verteilt, bevorzugen die Muskulatur der Oberschenkel und sind oft mit erheblichen Schmerzen verbunden. Wenn die zugehörigen Segmente des Rückenmarks beteiligt sind, können aber auch die Muskulatur von Rumpf, Zwischenrippenräumen, Harnblase, Mastdarm oder sogar das Zwerchfell betroffen sein. Viel seltener sind die Ursprungsgebiete der Hirnnerven (Hirnnervenkerne) betroffen. Bei dieser bulbären Form kommt es unter hohem Fieber zu Schluckstörungen oder Atem- und Kreislaufregulationsstörungen. Diese ernste Verlaufsform ist mit einer hohen Sterblichkeit belastet. Jede zusätzliche Belastung beispielsweise in Form von körperlicher Anstrengung oder banalen Eingriffen wie beispielsweise Injektionen in einen Muskel oder Mandelentfernung besonders im Anfangsstadium der Erkrankung erhöht das Risiko für später auftretende Lähmungen.[10] Für die Gesamtheit der Erkrankten, bei denen Lähmungen auftreten, liegt die Sterblichkeit (Letalität) bei etwa 2–20 %.

Spätkomplikationen

Normalerweise bilden sich die Symptome innerhalb eines Jahres zurück, jedoch können Lähmungen, Durchblutungs- und Hauternährungsstörungen als Dauerschaden zurückbleiben. Auch Gelenkschäden aufgrund der Lähmungen und der veränderten Statik wie Skoliose der Wirbelsäule und Fußdeformitäten stellen bleibende Beeinträchtigungen dar. Ein gebremstes Längenwachstum einzelner betroffener Extremitäten kann das Kind im Wachstum zum Invaliden machen. Nach Entfieberung ist zunächst kein weiteres Fortschreiten der Lähmungen zu erwarten. Teilweise erst Jahre oder Jahrzehnte nach der Infektion tritt aber noch das Post-Poliomyelitis-Syndrom als Spätfolge auf. Dessen Symptome zeigen sich in extremer Müdigkeit, Muskelschmerzen und Muskelschwund in neuen und früher schon betroffenen Muskeln, Atem- und Schluckbeschwerden. Diese Spätkomplikation scheint eher die Regel als die Ausnahme zu sein.[10]

Impfung

Impfung mit Lebendimpfstoff

Zur Vorbeugung ist eine prophylaktische Impfung möglich und von der STIKO allgemein empfohlen. Im Jahr 1962 (in der DDR bereits ab 1960) wurde zunächst die Poliomyelitis-Schluckimpfung mit abgeschwächten Erregern (attenuierter Lebendimpfstoff) in Deutschland wie auch in anderen europäischen Ländern eingeführt. Bereits 1965, nur wenige Jahre nach Beginn der ersten Impfkampagnen, hatte sich die Zahl der im Bundesgebiet erfassten Erkrankungen auf weniger als 50 Neuerkrankungen reduziert, im Vergleich zu den 4.670 gemeldeten Neuerkrankungen im Jahr 1961 war das ein Rückgang um 99 %. Die letzten beiden einheimischen Erkrankungen durch Polio-Wildviren traten in Deutschland in den Jahren 1986 und 1990 auf, die letzten importierten Fälle wurden 1992 erfasst. In Österreich erkrankten zwischen 1946 und 1961 an die 13.000 Kinder an Polio und 1.500 von ihnen starben. Seit 1961 verliefen nur mehr sechs Fälle tödlich, mit Stand 2010 zuletzt 1973.[12]

Aufschlussreich ist in diesem Zusammenhang die zeitversetzte Abnahme der Erkrankungen in BRD und DDR nach Einführung der Polio-Impfung 1960 (DDR) oder 1962 (BRD). Die Anzahl der gemeldeten Erkrankungen betrug nach den Meldezahlen des damaligen Bundesseuchengesetzes oder dem Gesetz zur Verhütung und Bekämpfung übertragbarer Krankheiten beim Menschen der DDR:

Jahr	1957	1958	1959	1960	1961	1962	1964	1965	1966
BRD	2402	1750	2114	4198	5673	296	54	48	17
DDR	1596	0958	0958	0126	0004	002	00	01	02

Isolierung

Patienten, die an Poliomyelitis erkrankt sind oder bei denen eine Ausscheidung von Polioviren vermutet wird, sollten zum Schutz von anderen Patienten und Personal isoliert werden. Das Personal sollte bei der Pflege Schutzkittel und Handschuhe tragen.[10]

Die endemische Phase der Polio

Poliomyelitis ist eine schon seit vielen Jahrhunderten bekannte Krankheit. Anders als bei Grippe, Pocken und Pest sind jedoch bis gegen Ende des 19. Jahrhunderts keine großen Poliomyelitis-Epidemien bekannt. Die frühesten bekannten Hinweise auf Poliomyelitis sprechen daher von Einzelfällen und nicht von Krankheitsausbrüchen, die zu einer Vielzahl von Kranken führten. Als ältester Hinweis auf eine Polio-Erkrankung gilt eine ägyptische Steintafel aus der Zeit der 18. Dynastie. Sie zeigt einen jungen Mann, der wahrscheinlich eine Priesterfunktion innehatte, mit einem deformierten Bein und einer Krücke. Sowohl Hippokrates als auch Galen haben in ihren Schriften Klumpfuß-Deformationen beschrieben, die an die Krankheitsbilder erinnern, die für Polio-Opfer charakteristisch sind. Auch sie sprechen jedoch von Einzelfällen. Ähnliches gilt für die Schriften, die aus dem Mittelalter überliefert sind. Eine größere Anzahl von Fällen ist aus dem 17. und 18. Jahrhundert bekannt. Zu den vermutlichen Opfern einer Polio-Erkrankung zählt Sir Walter Scott, der im Alter von 18 Monaten erkrankte und ab diesem Zeitpunkt lahmte.[16]

Ab etwa der Mitte des 19. Jahrhunderts trat Polio in Westeuropa und in den Vereinigten Staaten in einer solchen Form auf, dass es bei mehreren Erkrankten zu bleibenden Schäden kam. Betroffen waren ein Dorf an der französischen Küste, eine britische Stadt in Nottinghamshire und zwei ländliche Gemeinden im US-amerikanischen Bundesstaat Louisiana und in Schweden. In jedem dieser Orte kam es zu Dutzenden von Fällen mit Folgeschäden. Betroffen waren immer junge Kinder, und die Fälle ereigneten sich immer im Sommer.[17]

Die vermehrten Krankheitsfälle führten dazu, dass Polio etwa zur gleichen Zeit erstmals gegenüber anderen Erkrankungen wissenschaftlich abgegrenzt wurde. 1838 berichtete Jakob von Heine auf der Naturforscherversammlung zu Freiburg von akuten Lähmungen der Beine bei Kindern. Zwei Jahre darauf beschrieb er das Krankheitsbild unter dem Namen Spinale Kinderlähmung in einer Monographie und grenzte es erstmals als eigenständig ab. Andere Autoren bezeichneten sie in der Folge als wesentliche Lähmung oder atrophische Kinderlähmung. Jean Louis Prévost und Edmé Vulpian beschrieben 1865 die pathologisch-anatomischen Veränderungen der Vorderhornzellen. Adolf Kußmaul unterstrich die anatomische Lokalisation der Erkrankung in der grauen Substanz des Rückenmarks und schlug 1874 erstmals den Namen Poliomyelitis acuta anterior vor. Adolf von Strümpell erkannte die Krankheit 1884 als Infektionskrankheit.

Polio als Epidemie

Während es sich zuvor meist um Einzelfälle gehandelt hatte, breitete sich die Kinderlähmung erst gegen Ende des 19. Jahrhunderts als paradoxe Folge der sich verbessernden hygienischen Lebensweisen und damit nachlassender (Schmutz-)Autoimmunisierung in bedrohlichem Umfang aus. Als es 1887 im Raum Stockholm zu einer Häufung von Krankheitsfällen kam, wurde Polio von Karl Oskar Medin als epidemische Krankheit eingestuft. Die erste wissenschaftlich beschriebene Polio-Epidemie in den Vereinigten Staaten war 1894 die Otter-Valley-Epidemie.[17] Der Landarzt Charles Caverley wertete während dieser Epidemie 123 Fälle aus, von denen knapp 50 Prozent schnell und ohne Folgeschäden wieder gesund wurden. Seine Befunde wiesen aber auch darauf hin, dass Polio wesentlich häufiger auftrat, als man bislang vermutet hatte. Ivar Wickman bestätigte wenige Jahre später mit detaillierten klinischen und epidemiologischen Studien die noch umstrittene Hypothese, dass Polio durch Körperkontakt übertragen wird. Anschauungsmaterial lieferte ihm vor allem die große schwedische Epidemie im Jahr 1905 mit insgesamt 1031 registrierten Fällen. Am Beispiel des kleinen Kirchspiels Trästena in der heutigen Gemeinde Töreboda zeigte er auf, dass Personen mit großer Kontaktfläche leichter Opfer der Krankheit wurden. Innerhalb von nur sechs Wochen hatten sich 49 Kinder neu infiziert. Er machte zunächst die Beobachtung, dass sich die Krankheit entlang der Straßen und der Eisenbahnlinie ausbreitete. Nach wochenlangen Feldstudien gelang Wickman der Nachweis, dass die öffentliche Schule des Ortes eine wichtige Rolle bei der Streuung der von ihm so genannten Heine-Medinschen Krankheit spielte.[18] 1909 gelang es Karl Landsteiner und Erwin Popper, Affen mit dem Poliomyelitisvirus zu infizieren, und sie beschrieben ein neurotropes, filtrierbares Virus. Ein Jahr später folgte die Entdeckung, dass Serum von Rekonvaleszenten aus großen Poliomyelitis-Epidemien in Skandinavien und den Vereinigten Staaten dieses Virus neutralisieren kann (Neutralisationsreaktion). Es dauerte aber bis 1939, bis die Differenzierung in drei verschiedenen Serotypen von Charles Armstrong bestätigt wurde.

In Europa und den Vereinigten Staaten wurden regionale Epidemien in einem Turnus von etwa 5–6 Jahren beobachtet, während es in den Intervallen immer wieder zu sporadischen Fällen kam. Einer der ersten größeren Ausbrüche war die Polio-Epidemie, die sich 1916 in den Oststaaten der Vereinigten Staaten ereignete. In ihrer Folge starben mehr als 6.000 Menschen. Größere Ausbrüche gab es in Europa beispielsweise 1932 in Deutschland mit 3.700 Fällen und 1934 in Dänemark mit 4.500 Fällen, wobei jeweils nur die paralytischen Verlaufsformen registriert wurden.[19] Zu den Opfern des Sommers 1921 zählte der junge Franklin D. Roosevelt. Es wird heute zwar nicht ausgeschlossen, dass Franklin D. Roosevelt am Guillain-Barré-Syndrom litt. Er selbst und seine Ärzte gingen jedoch bis zu seinem Lebensende von einer Polio-Erkrankung aus. Roosevelt, der sich sehr für die Bekämpfung der Polio-Erkrankung engagierte, gründete am 3. Januar 1938 die National Foundation for Infantile Paralysis. Ziel der Wohltätigkeitsorganisation, die heute die Bezeichnung March of Dimes trägt, war es, Geld für die Forschung und für die Versorgung von Polio-Opfern zu sammeln.

Die Nachbehandlung der Krankheit wurde zu Beginn des 20. Jahrhunderts vor allem mit einer Fixierung aller gelähmten Gliedmaßen durchgeführt. Diese Methode wurde ab den 1930er Jahren von der australischen Krankenschwester Elizabeth Kenny grundsätzlich in Frage gestellt; die Autodidaktin erzielte große, aber zu ihrer Zeit höchst umstrittene Erfolge mit Wärmebehandlung und physikalischer Therapie sowie Massagen. Das Kenny-Verfahren wurde trotz anfänglicher Opposition in die medizinische Therapie übernommen und auch bei akuten Fällen angewendet.

Auf dem Gebiet der Behandlung führte die Entwicklung von Maßnahmen für eine künstliche Beatmung, zunächst noch in Form der eisernen Lunge, zu einem Abnehmen der gefürchteten Sterblichkeit der Poliomyelitis. Die großen Polioepidemien der 50er Jahre zeigten jedoch schnell die praktischen Grenzen der Behandlung mit der eisernen Lunge auf; aufgrund der hohen Anschaffungs- und Betriebskosten dieser Geräte waren die Behandlungskapazitäten der Krankenhäuser begrenzt. Beispielsweise verzeichnete das Blegdamshospital in Kopenhagen im Juli 1952 täglich zwischen 50 und 30 Aufnahmen von Patienten mit Atemlähmung, dem nur eine eiserne Lunge und sechs Cuirass-Respiratoren zur Behandlung gegenüberstanden.[20] Dem dänischen Anästhesisten Björn Ibsen gelang es, eine alternative Poliobehandlungsmethode zu entwickeln, bei der die Patienten intubiert (bzw. tracheotomiert) und mit einem Beatmungsbeutel langzeitbeatmet wurden. Die Mortalitätsrate am Bledgdamshospital sank daraufhin von 87 % auf 25 %. Die Langzeitbehandlung durch positive pressure ventilation führte zwei Jahre später zur Gründung der weltweit ersten „Intensivstation“ für schwerstkranke Patienten (1953) und gehört zur heutigen Standardbehandlung bei Verdacht auf das Vorliegen der bulbären Verlaufsform. [21] Die ebenso häufigen bleibenden Lähmungen ließen sich aber weiterhin therapeutisch kaum beeinflussen, so dass erst die flächendeckende Einführung der Impfung dazu geführt hat, dass die Poliomyelitis eine historische Erkrankung zu werden beginnt.[22]

1952 ermöglichte die Einführung der Viruskultur durch J. F. Enders nicht nur das Ende der Tierversuche, sondern schließlich auch die Entwicklung eines inaktivierten (Tot-)Impfstoffes durch Jonas Salk 1954, der jedoch so schwach wirksam war, dass es in den USA in der Folge zu einer Epidemie kam. Im Gegensatz dazu brachte 1960 der von Albert Sabin entwickelte abgeschwächte Lebendimpfstoff den Durchbruch. Da die amerikanische Politik jedoch auf den scheinbar leichter zu handhabenden Impfstoff von Salk gesetzt hatte, war Albert Sabin gezwungen, ein großzügiges Angebot der UdSSR anzunehmen, seinen Lebendimpfstoff dort zu entwickeln. Da durch diese politische Konstellation auf dem Höhepunkt des Kalten Krieges eine Umsetzung in mit den USA befreundeten Staaten nicht möglich war, übernahm die im neutralen Österreich angesiedelte Pharmafirma Immuno das russische Patent und beauftragte 1957 die Bundesstaatliche Bakteriologische und Serologische Untersuchungsanstalt in Wien mit der Überarbeitung nach westlichen Standards, die bis 1958 unter der Leitung des Wiener Bakteriologen Peter Johann Kraus erfolgreich abgeschlossen wurde. 1958 wurde in den USA ein Denkmal für fünfzehn Polioforscher enthüllt, die Polio Hall of Fame.

Aktuelle Fälle von Polio

In unregelmäßigen Abständen kommt es weltweit immer wieder zu vereinzelten Ausbrüchen von Polio, die jedoch meist regional beschränkt sind.

• 2006 trat die Poliomyelitis im Norden Nigerias – einem Gebiet, in dem Poliowildviren des Typs I und III zirkulieren – in einem größeren Ausbruch auf. Die Ursache bestand in zur Impfung verwendeten attenuierten Viren des Typs II, die durch Mutation wieder virulent wurden und sich aufgrund der lokal unzureichenden Immunität ausbreiten konnten. Laut Forschern könnten die 69 bestätigten Fälle und die Politik der Weltgesundheitsorganisation, die dies erst im September 2007 publizierte, die Ausrottung der Krankheit behindern.[23]

• Aus Tadschikistan wurden 2010 bis zum 29. Juni mehr als 643 Fälle von akuter schlaffer Lähmung gemeldet. Das entspricht etwa 75 Prozent aller weltweit gemeldeten Fälle für 2010. In 334 Fällen konnte das Poliowildvirus Typ I nachgewiesen werden, davon verliefen 14 tödlich. Alle Fälle traten bisher im südwestlichen Teil des Landes in der Provinz Chatlon und um die Hauptstadt Duschanbe auf. Als Reaktion auf den Ausbruch wurden mehr als drei Millionen Kinder geimpft und auch in den Nachbarländern Usbekistan und Afghanistan mit Impfkampagnen begonnen. Das ursprünglich aus Uttar Pradesh in Indien stammende Virus wurde auch nach Russland weiterverschleppt, wo bis zum 29. Juni sechs Fälle gemeldet wurden. Damit ist es erstmals seit der Zertifizierung als „poliofrei“ in der WHO-Region Europa wieder zu einer Einschleppung von Poliowildviren gekommen.[24]

• Zum 7. Dezember 2010 meldete die WHO im Kongo 179 Tote und 476 Gelähmte durch das Poliowildvirus Typ I (WPV1). Das Virus stamme vermutlich aus Indien und sei über Angola in die Republik Kongo gekommen. Im Jahr 2000 galt dort Polio als ausgerottet. Der Ausbruch Ende 2010 galt als gefährlich, da auch Ältere infiziert wurden und die Sterblichkeit mit 42 %[25] ungewöhnlich hoch war. Zudem wurden vor allem Männer angesteckt. Die Krankheit war im Kongo im Oktober 2010 ausgebrochen.[26] Nach einer neueren Analyse dieses Poloausbruches stellten Forscher fest, dass das Erbgut der in der Republk Kongo aufgetretenen Virusvariante derart verändert war, dass die nach Impfungen gegen die herkömmlichen Varianten entstandenen Antikörper diese neue Virusvariante nur schwer hatten lahmlegen können.[27]

• 2011 kam es zu mehreren Dutzend Erkrankungen in Pakistan und – infolge von Verschleppungen der Erreger – auch zu mehreren Erkrankungen in der Provinz Xinjiang der VR China.[28] China hatte zuvor letztmals 1999 Fälle gemeldet und reagierte mit einer Massenimpfung, die in fünf Impfrunden 43 Millionen Impfdosen umfasste, und nach anderthalb Monaten wurde der letzte Fall gemeldet. China ermittelte Kosten in Höhe von etwa 26 Millionen US-Dollar für die direkte Bekämpfung des Ausbruchs.

• 2012 wurden weltweit weitere 175 Neuerkrankungen registriert, mehr als die Hälfte der Fälle in Nigeria, die übrigen in Afghanistan, Pakistan und Tschad.[29]

• 2013 erlitt die Polio-Eradikation einen Rückschlag, durch den wieder erstmaligen Auftritt von Polio in Somalia, bei einem 32 Monate alten Mädchen. Seit 2004 war das Land Polio-frei.[30]

• Ende Oktober 2013 sind im Bürgerkriegsland Syrien zehn Proben – von 22 Erkrankten – erstmals polio-positiv (Typ I). Seit 15 Jahren waren in Syrien keine Polio-Fälle gemeldet worden, aufgrund der mangelhaften Impfversorgung aufgrund des Bürgerkrieges beginnt sich die Krankheit dort aber wieder auszubreiten.[31][32] Am 11. November identifizierte die Weltgesundheitsorganisation den unter syrischen Flüchtlingen nachgewiesenen Erreger als Abkömmling eines Virenstammes aus Pakistan, der 2012 auch in Proben aus Ägypten, den Palästinensergebieten und Israel nachgewiesen wurde.[33]

• Erst zum zweiten Mal in ihrer Geschichte verhängte die WHO im Mai 2014 konkrete Reisebeschränkungen. Das Poliovirus fand demnach seinen Weg von Pakistan nach Afghanistan und von Syrien in den Irak. Weiterhin sei Polio von Kamerun nach Äquatorialguinea gewandert. Die WHO verlangt, dass sich Bewohner von Kamerun, Syrien und Pakistan, sollten sie ausreisen wollen, zuvor impfen lassen und ein entsprechendes Zertifikat mit sich führen. Die Zahl der dokumentierten Neuansteckungen habe sich von 223 im Jahr 2012 auf 417 im Jahr 2013 erhöht.[34]